юрак пороги

    Туғма юрак пороги — сабаблари, таснифи, ташхислаш, даволаш, асоратлари, оқибати

    Туғма юрак пороги (ТЙП) — юрак ва (ёки) йирик томирлар тузилишидаги нуқсонлар бўлиб, беморда туғилганиданоқ бошлаб мавжуд бўлади. Аксарият пороклар юрак ичида ёки катта ва кичик қон айланиши доирасидаги қон оқимини бузади. Юрак пороклари енг кўп учрайдиган туғма нуқсонлар бўлиб, улар ривожланиш пороклари туфайли болалар ўлимининг асосий сабабидир.

    Епидемиология

    Янги туғилган чақалоқлар орасида туғма юрак пороги учраши кўрсаткичи 1% ни ташкил етади (ҳар 100 чақалоқдан биттасида учрайди). ТЙП учраш кўрсаткичи — асаб тизимининг туғма порокларидан кейин иккинчи ўринда.

    Туғма юрак пороги ривожланиши сабаблари

    Туғма юрак порогининг сабаби генетик (ирсий) ёки екологик (атроф-муҳит) омил бўлиши мумкин, лекин одатда, иккаласининг комбинацияси.

    Генетик омиллар

    Туғма юрак порокларининг енг ўрганилган сабаблари — нуқтали генетик ўзгаришлар ёки ДНК сегментларининг делеция ёки дубликацияси шаклидаги хромосомал мутациялардир. 21, 13 ва 18 трисомия каби асосий хромосомал бузилишлар ТЙП ҳолатларининг тахминан 5-8% ни ташкил қилади. 21-хромосома трисомияси — енг кенг тарқалган генетик сабабдир. Баъзи генлар муайян пороклар билан боғлиқ. Юрак мушаклари оқсилининг, α-миозин оғир занжирининг (МЙҲ6) мутациялари бўлмачалараро тўсиқнинг нуқсонлари билан боғлиқ.

    МЙҲ6 билан ўзаро таъсир қилувчи баъзи оқсиллар ҳам юрак нуқсонлари билан боғлиқ. ГАТА4транскрипция фактори МЙҲ6 билан таъсир қилувчи ТБХ5 гени билан комплекс ҳосил қилади. Яна бир омил, НКХ2-5 оқсили гомеобокси ҳам МЙҲ6 билан таъсирлашади. Бу оқсилларнинг мутациялари бўлмачалараро ва қоринчалараро тўсиқ нуқсонлари ривожланиши билан боғлиқ. Бундан ташқари, НКХ2-5 юракнинг електр ўтказувчанлиги нуқсонлари билан, ТБХ5 еса Ҳолт-Орам синдроми билан боғлиқ. Бошқа Т-бох ген, ТБХ1Ди Жорж синдроми билан боғлиқ бўлиб, унинг делецияси кўплаб аломатлар пайдо бўлишига олиб келади, шу жумладан юрак қон отилиши нуқсонлари, шу жумладан Фалло тетрадаси.

    Екологик омиллар

    Генетик мутациялар учта асосий мутагенларнинг таъсири оқибатида келиб чиқади:

    • Физик мутагенлар— асосан ионлаштирувчи нурланиш.
    • Кимёвий мутагенлар— лаклар, бўёқлар феноллари, нитратлар, тамаки чекишда бензпирен, спиртли ичимликлар истеъмол қилиш, гидантоин, литий, талидомид, тератоген дорилар — антибиотиклар ва ҲТП, НЙҚП ва бошқалар).
    • Биологик мутагенлар— асосан онанинг танасида қизилча вируси мавжудлиги, у ҳомилада туғма қизилча ва характерли Грегг триадаси — туғма юрак нуқсони, катаракта ва карликка олиб келади; шунингдек, онада тизимли қизил волчанка, қандли диабет, фенилкетонурия бўлиши ҳам биологик мутаген сифатида хизмат қилиши мумкин.

    Туғма юрак порокларининг жинс билан боғлиқлиги

    Туғма юрак нуқсонларинининг жинс билан боғлиқлигини ўрганиш 1970-йилларнинг бошларида, бир нечта йирик кардиохирургик марказларда тўпланган маълумотлар ва адабиётлардаги маълумотлар асосида амалга оширилган. Туғма юрак ва магистрал томирлар нуқсонлари билан оғриган 31814 нафар беморни таҳлил қилиш натижасида порок тури ва беморнинг жинси ўртасида аниқ боғлиқлик мавжудлиги аниқланди. Жинсларнинг нисбати бўйича туғма юрак нуқсонлари уч гуруҳга бўлиниши мумкин: «еркак», «аёл» ва «нейтрал». Жадвалда Е — еркак, А — аёл.

    Туғма юрак ва магистрал томир нуқсонлари бўлган беморлар жинси нисбати
    Туғма порокЖинслар нисбати, Е:А
    Артерия найи очиқлиги: 2.72
    Лаутембахер касаллиги: 2.14
    Бўлмачалараро тўсиқнинг иккиламчи типдаги нуқсони: 1.84
    Қоринчалараро тўсиқ нуқсони ва артерийта найи очиқлиги: 1.51
    Фалло триадаси: 1.45
    Ейзенменгер комплекси: 1.40
    Бўлмача-қоринча тўсиғининг қисман нуқсони: 1.36
    Бўлмачалараро тўсиқнинг бирламчи типдаги нуқсони: 1.20
    Ўпка веналари бирикишининг қисман аномалияси: 1.19
    Қоринчалараро тўсиқ нуқсони: 1.02
    Аорта ва ўпка артерияси орасидаги тўсиқ нуқсони: 1.01
    Бўлмача-қоринча тўсиғининг тўлиқ нуқсони: 1.01
    Ебштейн аномалияси1.02 : 1
    Ўпка артерияси стенози1.04 : 1
    Уч тавақали клапан атрезияси1.16 : 1
    Умумий артериал ўзак1.21 : 1
    Фалло тетрадаси1.35 : 1
    Аорта коарктацияси ва артериал най очиқлиги1.37 : 1
    Ўпка веналари бирикишининг тотал аномалияси1.39 : 1
    Магистрал томирлар транспозицияси1.90 : 1
    Аорта коарктацияси2.14 : 1
    Аорта стенози2.66 : 1

    Назариялар

    Рокитанский (1875) туғма пороклар сабаби онтогенезнинг турли босқичларида юракнинг ривожланишдан  тўхтаб қолиши деб ҳисоблаган. Шпицер (Спитзер, 1923) уларни филогенез босқичларининг бирига қайтиши деб ҳисоблайди. Кримский аввалги икки нуқтаи назарини синтез қилиб, туғма юрак нуқсонларини филогенезнинг у ёки бу босқичига мос келадиган онтогенез муайян босқичида ривожланишнинг тўхтатиши деб қарайди. Ушбу назариялар доирасида фақат атавистик юрак нуқсонлари (аёл ва нейтрал) жойлаша олади, барча еркак нуқсонлари ҳеч қандай изоҳга ега емас, чунки туғма юрак нуқсонларининг ҳеч бир еркак елементларига нормал ембрион ёки инсоннинг филогенетик авлодларида ўхшаш шаклланмалар мос келмайди. «Жинсий диморфизмнинг тератологик қоидалари» нинг қўлланилиши барча уч гуруҳ порокларини тушунтиришга имкон беради.

    Туғма юрак ва йирик томир нуқсонларини еркак, аёл ва нейтрал турларга ажратиш бемор жинсини диагностик симптом сифатида ишлатиш имконини беради. Шу билан бирга, еркак ва аёл типидаги нуқсонларнинг диагностик қиймат коеффициенти жуда катта аҳамиятга ега. Масалан, беморнинг жинси тўғрисидаги маълумотни инобатга олиш артериал най очиқлигига ташхис қўйиш еҳтимолини 1,32 баробарга оширади.

    Патогенез

    Иккита механизм йетакчи ҳисобланади:

    1. Кардиал гемодинамиканинг бузилиши → юрак бўлимларининг ҳажм (клапанлар йетишмовчилиги ва септал нуқсонлар типи бўйича пороклар) ёки қаршилик (томирларнинг ёки тешикларнинг стенози типи бўйича нуқсонлар) билан зўриқиши → жалб қилинган компенсатор механизмларнинг ҳолдан тойиши (гомеометрик Анрепнинг қаршиликка ва гетерометрик Франк-Старлингнинг ҳажмга) → юрак бўлимларининг гипертрофияси ва дилятацияси ривожланиши → юрак йетишмовчилигинингривожланиши (ва шунга мос равишда тизимли гемодинамиканинг бузилиши).
    2. Тизимли гемодинамиканинг бузилиши (кичик қон айланиш доирасининг тўлиқлиги / камқонлиги, катта қон айланиш доирасининг камқонлиги) → тизимли гипоксия ривожланиши (асосан, оқ порокларда сиркулятор, кўк порокларда гемик, шуниндек, ўткир чап қоринча йетишмовчилигида вентиляцион ва диффузион гипоксия ҳам бўлиши мумкин).

    Таснифи

    Туғма порокларнинг кўплаб таснифлари мавжуд. Туғма юрак пороги шартли равишда 2 гуруҳга бўлинади:

    1. Оқ(артерия ва веноз қон аралашмайди, қоннинг чап-ўнг оқими билан). 4 гуруҳни ўз ичига олади:
    • Кичик қон айланиш доирасини бойитилиши билан (очиқ артериал най, бўлмачалараро тўсиқ нуқсони, қоринчалараро тўсиқ нуқсони, АБ-коммуникация ва бошқалар);
    • Кичик қон айланиш доирасини заифлаштирилиши билан (изоляцияланган пулмонал стеноз ва бошқалар);
    • Катта қон айланишининг доирасини заифлаштирилиши билан (изоляцияланган аортал стеноз, аортанинг коарктацияси ва бошқалар);
    • Тизимли гемодинамиканинг сезиларли бузилишисиз (юракн диспозициялари — декстро-, синистро-, мезокардиялар, юрак дистопияси — бўйин, кўкрак, қоринли).
    1. Кўк (қоннинг ўнг-чап оқими билан, артериал ва веноз қон аралашади). 2 гуруҳни ўз ичига олади:
    • Кичик қон айланиши доирасини бойитилиши билан (магистрал томирларнинг тўлиқ транспозицияси, Ейзенменгер комплекси ва бошқалар).
    • Кичик айланиш доирасини заифлаштирилиши билан (Фалло тетрадаси, Ебштейн аномалияси ва бошқалар).

    2000-йилда туғма порокларни умумий таснифлаш тизимини яратиш учун Халқаро Номенклатура ишлаб чиқилди.

    Гипоплазия

    Гипоплазия юракни шикастлаши мумкин, бу одатда ўнг ёки чап қоринча йетишмовчилигига олиб келади. Бу юракнинг фақат бир томони қонни танага ва ўпкага самарали равишда ҳайдай олиши мумкинлигига олиб келади. Юрак гипоплазияси кам учрайди, аммо бу ТЙП`нинг енг жиддий шакли. Бундай ҳолатлар юракнинг чап томони шикастланганда, юракнинг чап бўлимлари гипоплазияси синдорми, юракнинг ўнг томони шикастланганда еса юракнинг ўнг бўлимлари гипоплазияси синдорми деб аталади. Ҳар икки ҳолда ҳам, очиқ артериал найнинг мавжудлиги (агар гипоплазия юракнинг ўнг томонига таъсир қилган бўлса, очиқ овал ойна ҳам) болада юрак операцияси ўтказилишига қадар уни тирик қолиши учун ўта муҳимдир, чунки бу усулларсиз қон организмда (ёки ўпкада, юрак шикастланиши томонига қараб) айлана олмайди. Юракнинг гипоплазияси одатда кўк юрак нуқсонидир.

    Обструкция нуқсонлари

    Обструкция нуқсонлари юрак клапанлари, артерия ва веналар стенозланган ёки атрезияланган ҳолларда пайдо бўлади. Асосий пороклар — ўпка клапанининг стенози, аортал клапаннинг стенози, шунингдек аорта коарктацияси. Икки тавақали клапан стенози ва субаортал стеноз каби пороклар камдан-кам ҳолларда учрайди. Ҳар қандай стеноз ёки атрезия юракнинг кенгайишига ва гипертонияга олиб келиши мумкин.

    Тўсиқ нуқсонлари

    Тўсиқ — чап юракни ўнгидан ажратиб турадиган тўқима деворидир. Бўлмачалараро ёки қоринчалараро тўсиқ нуқсонларида қон юракнинг чап томонидан ўнг томонига ўта бошлайди ва юрак фаолиятининг самарадорлигини камайтиради. Қоринчалараро тўсиқ нуқсони ТЙП`нинг енг кенг тарқалган тури ҳисобланади.

    Кўк пороклар

    Кўк юрак нуқсонлари дея номланиши сабаби, улар сианозга олиб келади, бунда тери организмда кислород йетишмаслиги туфайли мовий-кўк рангга киради. Бундай порокларга орасида персистенцияловчи артериал ўзак, ўпка веналари бирикишининг тотал аномалияси, Фалло тетрадаси, магистрал томирларнинг транспозицияси, шунингдек уч тавақали клапаннинг туғма стенози киради.

    Пороклар

    • Аортал стеноз;
    • Бўлмачалараро тўсиқ нуқсони;
    • Бўлмача-қоринча тўсиғи нуқсони;
    • Икки тавақали клапан стенози;
    • Декстрокардия;
    • Чап қоринча чиқиш тешигининг иккиланганлиги;
    • Ўнг қоринча чиқиш тешигининг иккиланганлиги;
    • Ебштейн аномалияси;
    • Чап юрак бўлимлари гипоплазияси синдроми;
    • Ўнг юрак бўлимаари гипоплазияси синдроми;
    • Митрал клапан стенози;
    • Ўпка артерияси атрезияси;
    • Ўпка артерияси клапанининг туғма стенози;
    • Магистрал томирларнинг транспозицияси:
      • декстро-транспозиция
      • сенистро-транспозиция
    • Уч тавақали клапаннинг туғма стенози;
    • Персистенцияловчи артериал ўзак;
    • Қоринчалараро тўсиқ нуқсони.

    Баъзи ҳолатлар фақат юракка бевосита яқин бўлган йирик томирларга таъсир қилади, лекин улар кўпинча ТЙП сифатида таснифланади:

    • Аортанинг коарктацияси;
    • Аортанинг атрезияси;
    • Очиқ артериал най;
    • Ўпка веналари бирикишининг қисман аномалияси;
    • Ўпка веналари бирикишининг тотал аномалияси.

    Порокларнинг баъзиларда одатда биргаликда учрайди:

    • Фалло тетрадаси;
    • Кантрелла пентадаси;
    • Шон синдроми / Шон комплекси / Шон аномалияси.

    Туғма юрак пороги аломатлари ва белгилари

    Клиник кўринишлар юрак нуқсонининг тури ва оғирлигига боғлиқ. Аломатлар кўпинча ҳаётнинг дастлабки босқичларида намоён бўлади, аммо баъзи ТЙП`лар умр бўйи сезилмас бўлиши мумкин. Баъзи болаларда ҳеч қандай аломат кузатилмайди, бошқаларида еса нафас қисилиши, сианоз, ҳушдан кетишлар, юрак шовқинлари, оёқ-қўллар ва мушакларининг кам ривожланганлиги, иштаҳанининг сустлиги ёки бўйнинг пастлиги, нафас олиш йўлларининг тез-тез инфекциялари бўлиши мумкин. Туғма юрак нуқсонларида юрак шовқинлари унинг нотўғри тузилиши туфайли пайдо бўлади. Улар аускултация давомида аниқланиши мумкин, аммо, юрак шовқинларининг барчаси ҳам туғма юрак нуқсонлари сабаб юзага келмайди.

    Шунингдек, туғма юрак порогининг клиник кўринишларини 4 та синдромга бирлаштириш мумкин:

    1. Кардиал синдром— юрак соҳасидаги оғриқ, ҳансираш, юрак уриши, юрак фаолиятида бузилишлар ва бошқалардан шикоятлар.
      Кўрик давомида — оқариш ёки сианоз, бўйин томирларининг шишганлиги ва пулсацияси, кўкрак қафасининг юрак «букрилиги» типи бўйича деформацияси.
      Палпацияда — артериал босим ва периферик пулс характерининг ўзгариши, чап қоринча дилатациясида юқори импулс характеристикасининг ўзгариши, ўнг қоринча гипертрофияси/дилатациясида юрак импулсининг пайдо бўлиши, стенозларда систолик/диастолик «мушук мириллаши».
      Перкуссияда — кенгайган бўлимларга мос равишда юрак чегараларининг кенгайиши.
      Аускултацияда — ритм, куч, товушларнинг монолитлиги ўзгаришлари, ҳар бир порокка хос бўлган шовқинлар юзага келиши ва ҳоказо.
    2. Юрак йетишмовчилиги синдроми— ўткир ёки сурункали, ўнг ёки чап қоринча, ҳансираш-сианотик хуружлар ва бошқалар.
    3. Сурункали тизимли гипоксия синдроми— ўсиш ва ривожланишдан ортда қолиш, барабан таёқчалари ва соат ойнаси аломатлари ва бошқалар.
    4. Нафас олиш бузилишлари синдроми— асосан кичик қон айланишини бойитилишили ТЙП`да).

    Ташхис

    Лаборатория-инструментал тадқиқот усулларининг маълумотлари муайян порок турига боғлиқ равишда ўзгарувчан бўлади. Йетакчи услублар орасида қуйидагиларни ажратиш мумкин:

    • ЕКГ (ўнг ёки чапграмма, аритмияларнинг турли хил вариантлари ва бошқалар).
    • Юракнинг панорамали рентгенографияси (кичик қон айланишини бойитилиши бўлган порокларда митрал конфигурацияли, заифлаштирилишида еса — аортал) ва контраст рентгенологик усуллар (ангиография, вентрикулография ва ҳоказо).
    • Ехо-ЕКГ (асосий услуб — бу порокнинг морфологиясини кўриш ва юракнинг функционал ҳолатини аниқлаш имконини беради).
    • Допплер-ехо-КГ (қон оқими йўналишини аниқлаш имконини беради — реугургитация ва турбулентликни аниқлаш учун).

    Туғма юрак порогини даволаш

    ТЙП`ни даволаш асосан жарроҳлик (кўп ҳолларда фақатгина у радикал) ва терапевтик (кўпинча ёрдамчи) даволаш турларига бўлиниши мумкин.

    Жарроҳлик усулида даволаш

    Бу порок фазасига боғлиқ:

    1. Биринчи фазада — фавқулодда кўрсатмалар бўйича операция (кичик қон айланиш доирасини бойитилишида — Мюллер-Алберт бўйича ўпка артериясини сунъий стенозлаш, заифлаштирилишида — сунъий артериал най). Бироқ, ушбу операцияларнинг мақсадга мувофиқлиги ноаниқ ва жуда индивидуал масаладир.
    2. Иккинчи фазада — режалаштирилган тартибда операция (муайян нуқсонга хос). Амалга ошириш муддати баҳсли масаладир ва мунтазам қайта кўриб чиқилади (адабиётларда, вақт оралиғи она қорнидалигидан бошлаб пубертант давргача ўзгаради, аммо жарроҳликни ерта даврларда ўтказишга мойиллик кўпроқ бўлади).
    3. Учинчи фазада операция кўрсатилмайди.

    Терапевтик даволаш

    Камдан-кам ҳолларда радикал даволаш сифатида кўрсатилади. Классик мисол — очиқ артериал най бўлиб, бунда тегишли схема бўйича индометазин тайинлаш артериал найни облитерациясига олиб келади.

    Симптоматик сифатида қуйидагилар даволанади:

    1. Ўткир чап қоринча йетишмовчилиги (юрак астмаси, ўпка шиши).
    2. Ҳансираш-сианотик хуружлар.
    3. Сурункали юрак йетишмовчилиги.
    4. Аритмия.
    5. Миокард ишемияси.

    ТЙП`нинг асоратлари

    • Юрак йетишмовчилиги (деярли барча ТЙП`ларда кузатилади).
    • Бактериал ендокардит (кўпинча сианотик ТЙП`ларда кузатилади).
    • Кичик қон айланиши доирасидаги турғунлик туфайли ерта сурункали пневмония.
    • Юқори пулмонар гипертензия ёки Ейзенменгер синдроми (кичик қон айланишини бойитилишили ТЙП`учун хос).
    • Кам ҳайдалиш синдроми натижасида синкопе, мия қон айланиши бузилиши ривожланишига қадар (ишемик тип бўйича — сианотик ТЙПълар ва аорта стенозида, геморрагик тип бўйича — аортанинг коарктациясида).
    • Стенокардитик синдром ва миокард инфаркти (аорта стенози, чап тож артериянинг аномал бошланиши).
    • Ҳансираш-сианотик хуружлар (ўпка артериясининг инфундибуляр стенози билан Фалло тетрадасида, магистрал артериялар транспозицияси ва бошқаларда учрайди).
    • Релятиванемия — сианотик ТЙП`ларида.

    Оқибати

    Ерта аниқланса ва радикал даволаш имконияти бўлганида нисбатан яхши. Бундай имконият бўлмаса, оқибати шубҳали ёки ёмон.

     

    (Visited 127 times, 1 visits today)
    Rating: 5.0/5. From 1 vote.
    Please wait...
    News Reporter

    Fikr bildirish

    E-pochta manzilingiz chop etilmaydi. Majburiy ma'lumotlar * bilan belgilangan

    error: Content is protected !!